Amiotrofiskā laterālā skleroze jeb ALS ir reta neiroloģisko slimību grupa, ko galvenokārt izraisa nervu šūnu bojājumi, kas atbild par brīvprātīgu muskuļu kustību kontroli. Brīvprātīgie muskuļi ir atbildīgi par tādu kustību veikšanu kā košļāšana, staigāšana un runāšana. ALS slimība ir progresējoša, un simptomi laika gaitā pasliktinās. Pašlaik nav ārstēšanas iespēju, lai apturētu ALS progresēšanu vai nodrošinātu pilnīgu ārstēšanu, taču pētījumi par šo tēmu turpinās.
Kādi ir ALS simptomi?
Sākotnējie ALS simptomi dažādiem pacientiem izpaužas atšķirīgi. Kādam var būt grūtības turēt pildspalvu vai kafijas krūzi, savukārt citam var būt problēmas ar runāšanu. ALS parasti ir progresējoša slimība.
Slimības progresēšanas ātrums katram pacientam ievērojami atšķiras. Lai gan vidējais ALS pacientu izdzīvošanas laiks ir 3 līdz 5 gadi, daudzi pacienti dzīvo 10 vai vairāk gadus.
Biežākie agrīnie ALS simptomi ir:
- klupšana ejot,
- Grūtības pārvietot lietas
- runas traucējumi,
- rīšanas problēmas,
- Muskuļu krampji un stīvums
- To var norādīt kā grūtības noturēt galvu vertikāli.
ALS sākumā var ietekmēt tikai vienu roku. Vai arī jums var būt problēmas tikai ar vienu kāju, kas apgrūtina staigāšanu taisnā līnijā. Laika gaitā slimība skar gandrīz visus jūsu kontrolētos muskuļus. Daži orgāni, piemēram, sirds un urīnpūšļa muskuļi, paliek pilnīgi veseli.
ALS pasliktinoties, vairāk muskuļu sāk parādīties slimības pazīmes. Starp progresīvākajiem slimības simptomiem ir:
- smags muskuļu vājums,
- muskuļu masas samazināšanās,
- Ir tādi simptomi kā košļājamās un rīšanas problēmas.
Kādi ir ALS cēloņi?
5 līdz 10% gadījumu slimība tiek mantota no vecākiem, bet citiem nav zināms cēlonis. Iespējamie cēloņi šajā pacientu grupā;
gēnu mutācija. Dažādas ģenētiskas mutācijas var izraisīt iedzimtu ALS, izraisot gandrīz tādus pašus simptomus kā nepārmantotā forma.
ķīmiskā nelīdzsvarotība. Cilvēkiem ar ALS ir konstatēts augsts glutamāta līmenis, kas atrodas smadzenēs un darbojas ķīmisko ziņojumu pārnēsāšanai. Pētījumu rezultātā noskaidrots, ka glutamāta pārpalikums izraisa nervu šūnu bojājumus.
disregulēta imūnā atbilde. Dažreiz cilvēka imūnsistēma var uzbrukt viņa ķermeņa normālām šūnām, izraisot nervu šūnu nāvi.
Nenormāla olbaltumvielu uzkrāšanās. Dažu nervu šūnu proteīnu patoloģiskas formas šūnā uzkrājas pakāpeniski un bojā šūnas.
Kā tiek diagnosticēts ALS?
Slimību ir grūti diagnosticēt agrīnā stadijā; jo simptomi var atdarināt dažas citas neiroloģiskas slimības. Šeit ir daži testi, ko izmanto, lai izslēgtu citus nosacījumus:
- Elektromiogramma (EMG)
- Nervu vadīšanas pētījums
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
- asins un urīna analīzes
- Jostas punkcija (šķidruma noņemšanas process no muguras smadzenēm, ievadot vidukli ar adatu)
- Muskuļu biopsija
Kādas ir ALS ārstēšanas metodes?
Ārstēšana nespēj novērst slimības nodarīto kaitējumu; tomēr tas var palēnināt simptomu progresēšanu, novērst komplikācijas un padarīt pacientu ērtāku un neatkarīgāku.Ārstēšanai ir nepieciešama integrēta ārstu un veselības aprūpes speciālistu komanda, kas apmācīta daudzās jomās. Tas var pagarināt jūsu izdzīvošanu un uzlabot dzīves kvalitāti. Ārstēšanā tiek izmantotas dažādas zāles, fizikālā terapija un rehabilitācija, logopēdija, uztura bagātinātāji, psiholoģiskā un sociālā atbalsta terapija.
Ir divas dažādas zāles, Riluzole un Edaravone, ko FDA apstiprinājusi ALS ārstēšanai. Dažiem cilvēkiem riluzols palēnina slimības progresēšanu. Tas tiek darīts, samazinot ķīmiskā ziņojuma, ko sauc par glutamātu, līmeni, kas bieži sastopams augstā līmenī cilvēku ar ALS smadzenēs. Riluzols ir zāles, ko lieto iekšķīgi tablešu veidā. Savukārt Edaravone tiek ievadīts pacientam caur vēnu un var izraisīt nopietnas blakusparādības. Papildus šīm divām zālēm ārsts var ieteikt dažādas zāles, lai atvieglotu tādus simptomus kā muskuļu krampji, aizcietējums, nogurums, pārmērīga siekalošanās, miega problēmas, depresija.